Choroba pęcherzykowa

16 marca 2022

Choroby pęcherzowe (buhl-uhs) to grupa rzadkich chorób przebiegających z powstawaniem pęcherzy. Pęcherze mogą tworzyć się na skórze i błonach śluzowych. Błona śluzowa to wilgotna tkanka wyściełająca jamę ustną, nos, oczy, gardło, przełyk (przewód biegnący od gardła do żołądka), odbyt i narządy płciowe.

Nie ma lekarstwa na chorobę pęcherzową. Jednak leczenie może pomóc w radzeniu sobie z trudnymi objawami tego typu choroby i zmniejszyć liczbę zaostrzeń.

CO POWODUJE CHOROBĘ PĘCHERZOWĄ?

Choroby pęcherzowe występują, gdy układ odpornościowy organizmu myli struktury, które utrzymują nasze warstwy skóry lub błony śluzowe razem jako obce. Naturalną reakcją organizmu jest atak na obce substancje poprzez wytworzenie przeciwciał.

Gdy przeciwciała atakują te substancje, warstwy skóry rozdzielają się i tworzą się pęcherze. Chorobą pęcherzową nie można się zarazić od innej osoby.

JAK WYGLĄDA CHOROBA PĘCHERZOWA?

Większość chorób pęcherzowych objawia się pęcherzami i surową, swędzącą skórą. Zanim pojawią się pęcherze, skóra może silnie swędzieć i piec. W zależności od rodzaju choroby pęcherzowej, pęcherze mogą utrzymywać się tygodniami, zanim ustąpią. Pęcherze w końcu pękają. Miejsca te stają się wtedy często surowe i obolałe. W miejscu, w którym pojawiły się poprzednie pęcherze, często tworzą się nowe.

Gdy choroba pęcherzowa dotyka jamy ustnej, jedzenie może powodować silny ból. Szczególnie kwaśne pokarmy, takie jak pomarańcze i ananasy, mogą powodować pieczenie jamy ustnej. Nawet bez spożywania tych pokarmów usta czasami pieką. Krwawienia z nosa mogą wystąpić nagle, gdy choroba pęcherzowa zaatakuje wyściółkę nosa.

JAKIE SĄ RODZAJE CHOROBY PĘCHERZOWEJ?

Każdy typ choroby pęcherzowej ma unikalne cechy.

Pęcherzyca: Choroba ta powoduje powstawanie pęcherzy, które są miękkie, wiotkie i łatwo pękają. Wyróżnia się kilka typów pęcherzycy, w tym:

• Pęcherzyca zwykła: Często zaczyna się od bolesnych, surowiczych pęcherzy w jamie ustnej. Pęcherze mogą również powstawać w dowolnym miejscu na ciele. Pęcherze pękają, pozostawiając bolesne, surowicze rany. Rany te goją się powoli. Jeśli choroba przybiera ciężki przebieg, już samo potarcie palcem po skórze może spowodować powstanie pęcherzy na dużym obszarze skóry. Może to zagrażać życiu.

Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris)

• Pęcherzyca wegetariańska: Jest to rzadka postać pęcherzycy zwykłej. Pęcherze pękają, pozostawiając grube, skorupiaste owrzodzenia. Owrzodzenia te tworzą się na skórze głowy lub twarzy, a także często w miejscach, gdzie skóra styka się ze skórą, takich jak pachy i pachwiny.
• Pęcherzyca liściasta (Pemphigus foliaceus): Ten typ pęcherzycy zaczyna się od owrzodzeń lub pęcherzy na twarzy, górnej części tułowia i skórze głowy. Pęcherze mogą powstawać w innych miejscach na ciele, ale nie wewnątrz jamy ustnej. Czasami ten typ pęcherzycy ustępuje bez leczenia.
• Pęcherzyca paraneoplastyczna: Bardzo rzadka postać pęcherzycy, występująca u osób, które mają nowotwór lub łagodny (nienowotworowy) guz. Częstym objawem tego rodzaju pęcherzycy jest ciężki stan zapalny w jamie ustnej, który może być trudny do wyleczenia.

Pęcherzyca liściasta (Pemphigus foliaceus)

Pemfigoid: Ten typ choroby pęcherzowej powoduje powstawanie głębokich pęcherzy na skórze. Pęcherze te nie pękają łatwo. Istnieją różne typy pemfigoidu, w tym:

• Pemfigoid pęcherzowy: Ten typ jest powszechny u starszych osób dorosłych. Zanim pojawią się pęcherze, osoba może odczuwać swędzenie, wysypkę lub pokrzywkę. Swędzenie i pęcherze mogą być rozległe lub występować w jednym miejscu na ciele. Często swędzenie może być intensywne. U niektórych osób nie pojawiają się pęcherze. Pojawiają się u nich surowicze plamy na skórze lub skóra może wyglądać jak egzema lub pokrzywka.
• Pemfigoid błon śluzowych: Nazywany również "pemfigoidem bliznowatym", ten typ choroby dotyka wyłącznie błon śluzowych. W miarę gojenia się pęcherzy i owrzodzeń mogą powstawać blizny.

Pemfigoid pęcherzowy

Liniowa choroba pęcherzowa IgA: Na skórze często tworzą się pęcherze, które wyglądają jak sznur pereł. Pęcherze te są bardzo swędzące. Pęcherze mogą również tworzyć się na wilgotnej tkance wyściełającej oczy lub usta. Choroba ta występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych i może być wywołana przez leki.

Liniowa choroba pęcherzowa IgA

Opryszczkowate zapalenie skóry: Pojawiają się pęcherze, zgrubienia i płaty surowej skóry, które bardzo swędzą. Osoby cierpiące na ten typ choroby pęcherzowej są wrażliwe na gluten - białko występujące w pszenicy, jęczmieniu i życie. Niektóre osoby mogą zapobiec wystąpieniu ognisk choroby, nie spożywając pokarmów zawierających gluten.

Nabyta epidermoliza pęcherzowa: Znana również pod nazwą "epidermolysis bullosa acquista", pęcherze często tworzą się na dłoniach, kolanach, łokciach, stopach i kostkach. Czasami pęcherze pokrywają większą część skóry. Pęcherze mogą również powstawać na błonach śluzowych. Wielu pacjentów odczuwa silny ból. Po zagojeniu się pęcherzy mogą pojawić się blizny. Blizny mogą oszpecać dłonie, paznokcie i inne części ciała.

Epidermolysis bullosa (EB): Ta grupa rzadkich schorzeń pęcherzowych pojawia się po urodzeniu lub w dzieciństwie. Te zaburzenia pęcherzowe różnią się od choroby pęcherzowej, ponieważ nie są spowodowane atakiem układu odpornościowego na prawidłowe struktury skóry. Pęcherze tworzą się w EB, ponieważ struktury, które utrzymują warstwy skóry razem, są inne niż struktury skóry normalnej. Istnieje wiele różnych typów EB, w zależności od tego, w jaki sposób struktura skóry została naruszona. Niektóre rodzaje pęcherzy są bardzo ciężkie i prowadzą do powstania rozległych blizn, podczas gdy inne są łagodne.

JAK DERMATOLOG ROZPOZNAJE CHOROBĘ PĘCHERZOWĄ?

Im wcześniej choroba pęcherzowa zostanie zdiagnozowana, tym skuteczniejsze może być leczenie mające na celu jej opanowanie. Bez leczenia choroba pęcherzowa może prowadzić do inwalidztwa, a w niektórych przypadkach nawet do śmierci. Kilka typów choroby pęcherzowej zwiększa ryzyko wystąpienia niektórych nowotworów, jeśli nie są leczone.

Aby zdiagnozować chorobę pęcherzową, dermatolog rozpoczyna od zapoznania się z historią choroby i zbadania skóry. Różne typy choroby pęcherzowej mogą wyglądać tak samo. Aby dowiedzieć się, jaki typ choroby pęcherzowej występuje u pacjenta, konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych.

Dermatolog może usunąć pęcherz i część otaczającej go skóry w celu wykonania biopsji. Biopsja jest wysyłana do laboratorium w celu oceny lub dermatolog bada ją pod mikroskopem. Dermatolog może wykonać biopsję podczas wizyty w gabinecie, co zajmuje tylko kilka minut. Z pobranej w ten sposób skóry często zlecane są specjalne badania w celu określenia rodzaju choroby pęcherzowej. Czasami oprócz biopsji skóry konieczne jest także wykonanie badania krwi w celu zdiagnozowania niektórych chorób pęcherzowych.

Twój dermatolog może pobrać odrobinę płynu z pęcherza. Może się zdarzyć, że podczas wizyty u dermatologa nie będziesz mieć pęcherzy. W takim przypadku może zostać pobrany mały kawałek swędzącej, surowej skóry.

JAK LECZY SIĘ CHOROBĘ PĘCHERZOWĄ?

Wielu pacjentów rozpoczyna leczenie od przyjmowania silnego doustnego kortykosteroidu o nazwie prednizon. Lek ten wycisza układ odpornościowy, co może umożliwić skórze zagojenie się i zapobiec powstawaniu nowych pęcherzy. Kiedy choroba jest już pod kontrolą, prednizon można stopniowo odstawiać. Aby utrzymać chorobę pod kontrolą po odstawieniu prednizonu, może być potrzebny inny lek. Łagodniejsze przypadki można kontrolować za pomocą miejscowo stosowanych steroidów.

Niektórzy pacjenci nie mogą przyjmować silnych kortykosteroidów ze względu na działania niepożądane. Chorobę mogą również kontrolować antybiotyki, takie jak tetracyklina lub erytromycyna. Ostatnie badania wykazały, że połączenie antybiotyków i suplementu diety, niacynamidu, przyniosło korzyści niektórym pacjentom.

Niektóre choroby pęcherzowe lepiej reagują na silne leki immunosupresyjne nie zawierające sterydów, takie jak metotreksat, azatiopryna lub mykofenolan mofetylu. Mogą one być stosowane samodzielnie lub w połączeniu ze sobą w leczeniu cięższych przypadków.

Prednizon, dapson i inne leki mogą potencjalnie powodować poważne skutki uboczne. Musisz znać skutki uboczne przyjmowanych przez siebie leków, aby w razie wystąpienia problemów móc powiadomić dermatologa. Konieczne są również regularne wizyty u dermatologa, aby mógł on określić, czy leczenie jest skuteczne, a także monitorować i dostosowywać plan leczenia.

Choroba pęcherzowa może być kontrolowana poprzez leczenie. Jeśli cierpisz na chorobę pęcherzową lub masz oznaki i objawy, powinieneś zgłosić się do dermatologa z certyfikatem.

Ponieważ choroby te mogą być trudne w życiu, pomocne może okazać się dołączenie do grupy wsparcia dla osób z chorobą pęcherzową. Twój dermatolog może być w stanie podać Ci dane kontaktowe grupy wsparcia w Twojej okolicy.